近日,一名14岁的男孩在家长陪同下来到中南大学湘雅医院儿科门诊就诊。体格检查显示,这名男孩体重29.5公斤(<P3),身高124厘米(<P3),幼稚面容,外生殖器G1期,双睾3毫升,无阴毛。接诊的段元冬副主任医师完善相关检查评估,发现导致孩子生长迟缓的罪魁祸首竟是垂体柄阻断综合征。
垂体柄是连接下丘脑和垂体的神经血管束。垂体柄阻断综合征,就是各种原因引起垂体柄缺如或变细,导致下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄运送至神经垂体,并且不能通过垂体门脉系统作用于腺垂体而引起的一系列临床症候群,常表现为生长激素等垂体激素缺乏引起的身材矮小、发育迟缓等。
垂体柄阻断综合征的诊断,通常医生会根据患者多种激素缺乏的表现,如个子矮小、性功能低、甲状腺功能低(容易出现低血糖、低血压、体温低)等,通过激素检测、影像学检查(垂体MRI)来确诊。该病影像学上常表现为三联征:垂体变细、中断或缺失,垂体后叶异位或缺如,垂体前叶发育不良。这也就是临床医生对生长迟缓的孩子建议完善头部影像学检查的原因。
据悉,中南大学湘雅医院将于7月1日至10月31日举办第四期“助力成长,关爱未来”公益活动,向省内30名家庭经济困难的矮小症(内源性生长激素缺乏)患儿援助部分治疗药物(患者购买3个月注射用人生长激素,医院免费提供后续3个月治疗所需的同等数量生长激素,药品治疗剂量遵医嘱)。
初审:汪 杨
复审:傅仁斌
终审:罗 锴